Что такое легочный фиброз?

Легочный — в легких, фиброз — рубцевание.
Легочный фиброз представляет серьезную угрозу для здоровья и жизни пациента. Со временем рубцовая ткань заменяет нормальную легочную, в результате снижается эластичность легких и уменьшается их объем. Это ухудшает способность легких насыщать кровь кислородом и ведет к хронической гипоксемии (низкому уровню кислорода в крови). Нарушение газообмена в легких приводит к хронической дыхательной недостаточности, когда организм не получает достаточного количества кислорода и не может эффективно удалять углекислый газ.
Из-за утолщения и повышения жесткости легочной ткани может увеличиваться давление в легочных артериях (легочная гипертензия). При этом сердце испытывает повышенную нагрузку, что может привести к сердечной недостаточности. Кроме того, поврежденные и ослабленные легкие более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям, таким как пневмония.
Постоянная одышка, усталость и ограниченная физическая активность значительно снижают качество жизни пациентов. Им может быть трудно выполнять даже простые повседневные действия. Однако понимание своей болезни позволяет лучше контролировать заболевание и заботиться о своем самочувствии. Ниже представлены ответы на вопросы, которые позволят вам узнать, что такое легочный фиброз, какие виды легочного фиброза бывают, каковы симптомы заболевания, на чем основана диагностика и т. д.
Чем идиопатический легочный фиброз отличается от прогрессирующего?
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — фиброз в легких, развивающийся по неизвестной причине. Существует также понятие «прогрессирующий легочный фиброз» (ПЛФ) — патологический процесс в легких, который прогрессирует при каком-либо заболевании. Прогрессирующий легочный фиброз может развиться, например, на фоне ревматоидного артрита, системной склеродермии и других аутоиммунных болезней.
То есть, в отличие от ИЛФ, при ПЛФ причинный фактор можно выявить и воздействовать на него, чтобы повлиять на прогрессирование фиброза.
Как развитие легочного фиброза влияет на легкие?
Происходит утолщение стенок дыхательных мешочков (альвеол). Рубцовая ткань уменьшает количество кислорода, поступающего из легких в кровь. Легкие становятся жесткими в результате рубцевания тканей, что затрудняет глубокое дыхание. Уменьшается размер и емкость легких.
Каковы факторы риска легочного фиброза?
Хотя некоторые люди генетически подвержены повышенному риску развития легочного фиброза, существуют также предрасполагающие факторы риска развития легочного фиброза.
Факторы окружающей среды
Факторы, связанные с окружающей средой, могут повлиять на развитие легочного фиброза: например, вдыхание дыма или пыли. Раздражение легких и повышенное рубцевание тканей может быть вызвано асбестом, органической пылью сельского хозяйства, металлом и древесиной.

Генетика
Установлено, что некоторые гены повышают риск развития легочного фиброза. В настоящее время не существует тестов, позволяющих определить, кто предрасположен к развитию легочного фиброза.
Вирусные инфекции
Обострения легочного фиброза могут быть спровоцированы вирусами, другими инфекциями или травмами / хирургическими вмешательствами.
Гастроэзофагеальный рефлюкс
Попадание химических веществ из желудка в легкие может привести к образованию рубцов. Приподнятое положение головы в постели может уменьшить рефлюкс.
Аутоиммунное заболевание
При аутоиммунных заболеваниях иммунная система атакует свои собственные клетки. Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит (РА) и системная склеродермия (ССД), могут ассоциироваться с легочным фиброзом. РА вызывает поражение суставов и воспаление внутренних органов. При ССД происходит поражение кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки).

Пол
У мужчин чаще наблюдается развитие легочного фиброза, чем у женщин.
Курение
Приводит к воспалению и повреждению легочной ткани.
Лекарства
Лечение рака, такое как лучевая и химиотерапия, может вызвать повреждение легочной ткани. Некоторые лекарственные препараты связаны с развитием легочного фиброза.
Заразен ли человек с ПЛФ для окружающих?
Нет. Для окружающих пациент с ИЛФ или ПЛФ не заразен. Контакт с таким пациентом не повышает риск заболевания.
Какие симптомы прогрессирующего легочного фиброза?

Признаки идиопатического легочного фиброза аналогичны, все они приводят к значительному снижению качества жизни.
Какие диагностические тесты помогают выявить ПЛФ?
Легочный фиброз: диагностика
- Аускультация легких
При прослушивании легких с помощью стетоскопа выслушиваются трески, напоминающие звук раскрытия текстильной застежки.
- Анализ крови
Берется кровь из вены для определения антител (необходимо для исключения ревматологической патологии).
- Функциональные тесты легких
Определяют, насколько хорошо функционируют легкие, измеряя размер легких и поток воздуха в них и из них.
- Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ)
Позволяет получить детальные изображения грудной клетки, а характерный рисунок легочного фиброза отображается в виде «пчелиных сот».
- Бронхоальвеолярный лаваж
С помощью небольшой гибкой трубки (бронхоскопа) берут образцы клеток из нижней части легких (альвеол) для исследования патологоанатомом.
- Торакоскопическая биопсия легкого
С помощью тонкой трубки из нескольких долей легкого врач извлекает небольшие образцы ткани для исследования в лаборатории.